小兒急性偏癱

(別名小兒急性偏癱綜合征)

小兒急性偏癱是一組臨床綜合征,其特點是后天因素引起的、以急性一側性肢體癱瘓為主要表現。發病原理主要是由于腦血流灌注不足而累及一側皮質脊髓束的功能。可見于能引起閉塞性腦動脈病變的各種疾患。臨床除偏癱外,可伴有驚厥、意識障礙等癥狀。

小兒急性偏癱是指后天獲得的急性偏癱,是由多種病因引起的一種綜合征。臨床主要表現為急性偏癱,常伴有驚厥、失語、智力障礙或行為異常。

國外腦性癱瘓發病率報道為1.5‰~5‰,我國部分地區調查發病率為1.7‰~6.3‰。

病因

小兒急性偏癱中醫病因:

山東淄博古方中醫疑難病研究所認為小兒急性偏癱的外因主要是外感時邪,阻滯經絡,內因則為先天稟賦不足,后天失于調養。

小兒急性偏癱中醫病機:

病機要點為濕熱、風火阻竄經絡。病位涉及腦、肝、脾、腎等。起病早期以標實突出,后期則漸顯本虛之象。

小兒急性偏癱西醫病因:

現代醫學認為本病多因閉塞性腦血管病變造成局部腦組織缺血或壞死所致,以大腦中動脈病變最為常見。病因以感染引起的腦血管炎最多,由致病微生物直接侵犯或感染后的變態反應所致。結核桿菌、化膿菌、病毒、鉤端螺旋體感染均可引起偏癱,其中以結核桿菌所致者更常見。感染后或預防接種后可因變態反應引起血管周圍炎而致偏癱。驚厥后腦損傷是小兒急性偏癱另一常見原因,其中以驚厥持續狀態所引起者最多見。腦血管畸形、顱腦外傷、神經皮膚綜合征、同型胱氨酸尿癥、腦腫瘤等也可出現偏癱,或以偏癱為主要表現。

癥狀

小兒急性偏癱的相關癥狀有

小兒急性偏癱臨床表現:

①卒中型,最多見,突然抽搐、高熱、昏迷,出現偏癱,有時抽搐呈癲癇持續狀態。一側視力障礙,語言障礙與偏癱同時存在。

②急性型,僅表現為偏癱,無神志改變或僅有短暫意識障礙。

③間隔型,暫時性一側肢體無力,常見頸動脈閉塞,若癱瘓對側的頸動脈搏動減弱,具有診斷意義。起病情況決定了病變的性質,血管栓塞者可于數分鐘內發病;血栓形成者起病較慢,可在數小時或數天內間歇或進行性加劇,但多數無抽搐;血管瘤破裂引起者起病急驟,突然頭部劇痛,面色蒼白,出冷汗。

常常在抽搐停止后出現癱瘓。約3~4個月運動功能逐漸恢復,下肢功能恢復比上肢快,約半數留有不同程度的后遺癥,嚴重者肢體有畸形。如果腦部基底節受損出現不自主的手足運動或舞蹈樣動作;顱神經受損時出現面癱、吞咽困難、流涎及說話發音不清;如果顳葉、枕葉或頂葉受損可出現視力障礙、失語或感覺障礙等;更為嚴重者,可有智能和行為方面的障礙。

檢查

小兒急性偏癱檢查:

根據年齡、臨床表現、病史、體檢,選擇損傷小而獲益多的方法。

1.腦脊液檢查在特發性小兒急性偏癱一般不做腰穿,因腦脊液沒有特異改變,除非確認有腦膜炎或蛛網膜下腔出血時才檢查腦脊液。

2.血液學檢查全血計數、血氣、血沉、凝血酶原時間、纖維蛋白原等,必要時血紅蛋白電泳。疑有高凝狀態時,檢查蛋白C、S、抗凝血酶Ⅲ有無缺乏。

3.代謝病檢查可根據各例特點檢查血電解質、血或尿中氨基酸、乳酸、尿糖、有機酸、血脂、尿素、肝功能等。

4.其他疑有自身免疫病時,測狼瘡抗體、抗磷脂抗體等

鑒別診斷

小兒急性偏癱的病因鑒別

小兒急性偏癱原因眾多。應根據病史、體征、驚厥發作特點、顱內壓增高、心血管征候、腦電圖及影像學檢查以及其他輔助檢查來確定病因。

首先應考慮有無可用特異療法治療的疾病,以便及早正確處理,如細菌性腦膜炎、膿腫、腫瘤、硬膜外或硬膜下血腫、腦內血腫等。如果腦梗死癥狀伴心腎血管病、腦病、復發傾向和免疫炎癥標記時,應考慮自身免疫性腦血管炎。如有外傷史、頭頸疼痛、瞳孔霍納癥,可考慮頸動脈夾層動脈瘤。有偏癱復發、進行性認知障礙,應除外煙霧病。有發熱、全腦癥狀、腦膜刺激征時,應考慮細菌性或病毒性感染。部分性癲癇發作后的Todd麻痹雖持續短暫,也應與小兒急性偏癱鑒別。

遺傳代謝病所致急性腦梗死可由家族史、各項生化檢查而得到診斷。水痘病毒感染后可出現晚發性腦卒中,HIV感染的首發癥狀可能表現為腦卒中。

2.交替性偏癱(alternating hemiplegia) 是左、右側偏癱交替發生,常提示有彌漫性血管病,如煙霧病、血管炎等,也見于偏癱型偏頭痛、偏癱型癲癇發作、腦脫髓鞘病等。偏癱型偏頭痛發作時,腦血流量有局部減低,可能有一過性血管痙攣。驚厥發作伴偏癱有兩種不同的情況,一是在癲癇發作后抽動的肢體出現短暫的癱瘓,

此時相應的局部腦血流灌注減低,經數分鐘至數天則完全恢復,稱為Todd麻痹。另一種情況的性質尚有爭論,有人認為是“偏癱性癲癇發作”,發作時腦電圖顯示對側大腦半球有棘慢波,以SPECT檢查該區的腦血流量有增加,CT檢查正常,故認為偏癱是癲癇發作的表現。此外,有一種特發性小兒交替性偏癱(idiopathic alternating hemiplegia of childhood),原因不明,散發性或遺傳性,有的與偏頭痛有關。起病于嬰兒期,有反復的偏癱發作,左右側交替出現。

病程多為慢性進行性,但有的病例可于數年后自然緩解。特發性交替性偏癱除了偏癱以外,還可有肌張力不全、舞蹈手足徐動、共濟失調、眼震、自主神經癥狀、癲癇發作等癥狀。也可有智力發育遲緩。

并發癥

小兒急性偏癱可見于小兒任何年齡,但以6歲以下多見。根據起病開始時的癥狀及病程可分以下類型:

1.暴發性起病較多見,癥狀立即達到高峰。患兒突然偏癱,常合并驚厥發作和意識障礙。驚厥限于一側,偶可擴展至全身。偏癱發展迅速,驚厥停止后即可顯現,1~2天內達頂點。上肢和面肌癱瘓為主,下肢較輕。開始時呈弛緩性癱瘓,肌張力低,腱反射引不出,但可有病理反射。2~3周后變為痙攣性癱瘓,肌張力增高,病理反射明顯。如不及時處理,2~3個月后往往出現肌腱攣縮。運動功能的恢復多6個月以內,但多數病例有后遺癥。此外,也可見偏身感覺障礙、偏盲等。

2.急性起病偏癱在3~7天(可達10余天)內發展到頂點,一般不伴驚厥發作,意識障礙不明顯或僅為一過性。運動功能恢復較完全,一部分遺有輕的運動障礙。

3.輕型只有暫時性一側肢體軟弱無力,于數天內即可恢復。

4.復發性偏癱指一側肢體在癱瘓恢復后,該側又發生多次癱瘓,兩次偏癱之間的間隔時間各例不一,多數病例的運動功能恢復完全。小兒急性偏癱的首發癥狀常因年齡而不同。在年長兒多以偏癱開始,一部分伴有驚厥;嬰幼兒常以驚厥開始,然后出現偏癱。多數病兒在起病時意識清楚,只少數有不同程度的意識障礙。生命體征多無明顯變化。

5.腔隙性腦梗死(lacunar cerebral infarcts) 是腦動脈深穿支閉塞引起的缺血性微栓塞,常為多發,晚期壞死組織被清除而形成多個小囊腔。病因在成人以動脈硬化為主,在小兒常找不到特異病因,可見于煙霧病、病毒感染(特別是水痘后)。梗死部位多見于大腦皮質下,如基底節、內囊、丘腦、腦干、小腦等。臨床表現因梗死部位而不同,有的無明顯癥狀,有的是單純偏癱,或為共濟失調伴輕偏癱,也可能為偏身舞蹈手足徐動,或出現注視麻痹、構音不清、吞咽困難等。

6.短暫性腦缺血發作(transient ischemic attack,TIA) 是指腦局部因供血不足而引起的暫時性腦功能障礙。小兒TIA越來越受到重視,因其可發展為典型腦梗死。TIA的臨床特點是突然出現偏癱,持續時間短(數分鐘至數小時),在24h內完全恢復,影像學檢查看不到病變,易復發。小兒頸動脈系統TIA較多見,表現為偏癱、失語、偏身感覺異常、視力障礙等。小兒椎-基底動脈系統TIA主要表現為眩暈、嘔吐、復視、視力或視野癥狀、共濟失調、吞咽困難、構音障礙等。交叉性麻痹(一側腦神經麻痹伴對側偏癱),是一側腦干缺血的表現。

并發癥:常合并驚厥發作和意識障礙,2~3個月后往往出現肌腱攣縮,多數病例有后遺癥,偏身感覺障礙、偏盲、運動障礙、共濟失調、吞咽困難、構音障礙等。

分型

小兒急性偏癱臨證重在辨清虛實。一般新病多實,常見發熱門渴,煩躁不安,尿赤便秘等癥。久病傷正,則伴乏力自汗,面色不華,肢體痿弱不用等癥。山東淄博古方中醫疑難病研究所治療小兒急性偏癱臨床常見證候分型如下。

1.濕熱阻絡

主證:一側肢體活動不利,多見硬癱,身熱不揚,煩躁不安,大便粘滯不爽,尿赤而少,舌質紅,苔厚膩,脈滑數。

分析:本證由素蘊內濕,復感外邪,濕熱蘊里所致。濕熱內盛,流注經絡,血脈不暢,故見肢體活動不利。濕熱熏蒸,故見身熱不揚,尿赤而少,大便粘滯不爽諸癥。

2.肝陽偏亢

主證:半身不遂,面赤口渴,頭暈目眩,或見驚厥抽搐,甚則神昏譫妄,舌質紅,舌苔黃,脈弦數。

分析:本證由素體陰虛,水不涵木,肝陽偏亢所致。風陽內擾,氣逆血瘀,絡脈瘀阻,故見半身不遂。陽亢于上,故見頭暈目眩。肝風內動,故見驚厥抽搐。心神被擾,故見神昏譫妄。

3.氣虛血瘀

主證:一側肢體偏枯不用,軟弱無力,或僵硬拘攣,面色萎黃,倦怠懶言,納呆便溏,舌質談,苔白,脈細弱。

分析:本證由久病氣虛,血脈不暢,經絡不通所致。氣虛血滯,經絡瘀阻,筋脈失養,故見肢體偏枯不用,或僵硬拘攣。氣血不足,故見倦怠懶言,面色萎黃等癥。

中醫治療

小兒急性偏癱山東淄博古方中醫疑難病研究所辯證治療:

古方中醫治療本病,早期以祛邪通絡為基本大法,久病正虛者,則以扶正補虛為主。

1.濕熱阻絡

治法:清熱利濕,疏通經絡。

2.肝陽偏亢

治法:育陰潛陽,平肝熄風。

3.氣虛血瘀

治法:補氣和血,祛瘀通絡。

預防

本癥明確病因的以感染、顱內血管畸形、顱腦創傷、心臟疾病、血液病、代謝性疾病多見。重點應積極防治上述病因引發本癥

所屬部位

全身

所屬分科

兒科
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